Púrpura de Schonlein Henoch

Nombre de la enfermedad y sinónimos
Es una enfermedad rara hematológica.

También suele denominarse esta enfermedad como:

Pelosis reumática
Púrpura reumática
Púrpura alérgica
Púrpura anafilactoide
Toxicosis capilar hemorrágica
Vasculitis alérgica
Vasculitis leucocitoclástica
Púrpura ideopática no trombocitopénica


Causas-Etiología

La púrpura de Schonlein-Henoch fue descrita por primera vez por Johannes L.Schonlein en 1793 y, posteriormente, en 1820 por Eduard H.Henoch. Es una enfermedad inflamatoria rara y generalmente autolimitada que afecta a los capilares sanguíneos, un tipo de vasculitis por hipersensibilidad y respuesta inflamatoria a nivel de los vasos sanguíneos debida a una respuesta anormal del sistema inmune. Sin embargo, su causa exacta es desconocida.

Se denomina, entre otros nombre, púrpura (puntos de color púrpura bajo la piel) anafilactoide o alérgica porque sus manifestaciones clínicas y la forma como comienzan pueden parecerse a los procesos de tipo alérgico. Algunas posibles causas desencadenantes son alergia alimentaria, tóxica, a medicamentos o infecciosa, y reacciones exageradas a la prueba de Mantoux para el diagnóstico de la tuberculosis.

Es la púrpura más frecuente en la niñez, dándose casi exclusivamente de los 4 a los 15 años de edad y con mayor tendencia en el sexo masculino que en el femenino. Puede afectar, no obstante, a personas de cualquier edad.

Datos relevantes

La manifestación clínica más característica de esta enfermedad es la púrpura, que es una hemorragia puntiforme de los tejidos, en especial bajo piel y mucosas. Asimismo, se presenta dolor articular (preferentemente en grandes articulaciones), síntomas gastrointestinales (dolor abdominal tipo cólico por hemorragias submucosas en el tubo digestivo, náuseas, vómitos, diarrea, heces sanguinolentas), problemas renales (microhematuria, glomerulonefritis, pudiendo llegar a insuficiencia renal), edema (especialmente a nivel facial), urticaria.

Suele aparecer en forma de brotes y, en ocasiones, también viene acompañada de fiebre, cefalea (dolor de cabeza) y anorexia.

Diagnóstico

Fundamentalmente clínico.

El examen físico revela lesiones cutáneas y sensibilidad en las articulaciones.
El análisis de orina muestra hematuria microscópica.
En suero se detectan inmunocomplejos de tipo IgA.
La biopsia de la piel revela presencia de vasculitis.

Tratamiento

La mayoría de los casos se curan de forma espontánea. No existe ningún tratamiento específico para esta enfermedad salvo eliminar el factor desencadenante. En casos en que los síntomas sean muy persistentes se probará con corticosteroides sistémicos.

No se conoce la forma de prevenir esta enfermedad.

Especialidad médica que la trata
Pediatría; Hematología.