Nombre de la enfermedad y sinónimos
Síndrome de Behçet
Síndrome de Adamantiades Behcet
Tríada de Behcet
Aftosis de Touraine
Síndrome Oculo-Buco-Genital
Síndrome de Hulushi Behcet
Causas-Etiología
El síndrome de Behçet es una enfermedad crónica y recidivante, que se caracteriza por la presencia de úlceras bucales, úlceras genitales, y uveítis. Estas alteraciones son debidas a la inflamación de los vasos sanguíneos que puede afectar a cualquier parte del organismo.
Aunque es una enfermedad de causa desconocida es posible que tenga un origen viral, y que factores inmunológicos y genéticos influyan en su aparición. Existe una asociación significativa con el antígeno de histocompatibilidad HLAB51, que se encuentra en la superficie de las células.
Es más frecuente en hombres que en mujeres, y su prevalencia es mayor en ciertas áreas geográficas como países mediterráneos o Japón.
Datos relevantes
Las manifestaciones de esta enfermedad pueden afectar a varios órganos y sistemas. Su diagnóstico es clínico y se basa en los síntomas y signos que presenta el paciente. Existen alteraciones características que sirven como criterios diagnósticos del Síndrome de Behçet, y otros síntomas que existen en algunos enfermos pero no son diagnósticos.
Síntomas diagnósticos de la enfermedad de Behçet:
En la boca: úlceras recidivantes muy dolorosas, en boca y garganta.
En los ojos: alteraciones oculares inflamatorias que pueden acompañarse de dolor, lagrimeo, fotofobia, cambios en la agudeza visual, o enrojecimiento alrededor del ojo. La alteración característica es la uveítis.
En los genitales: lesiones ulcerosas, y a veces dolorosas, en vulva y vagina en las mujeres, y en pene y escroto en los varones.
En la piel: erupciones que pueden afectar a todo el cuerpo e hiperreactividad cutánea.
Otros síntomas:
Artritis, fundamentalmente de grandes articulaciones.
Problemas cardíacos y pulmonares.
Alteraciones del sistema nervioso central.
Cansancio y fatiga.
Afectación gastrointestinal.
El objetivo del tratamiento de la enfermedad de Behçet es reducir la inflamación y conseguir regular el sistema inmune. Hoy en día no existe un tratamiento curativo definitivo pero existen medidas sintomáticas que ayudan a sobrellevar la enfermedad.
En el tratamiento se pueden utilizar fármacos como corticoides tópicos u orales, AINEs, colchicina, inmunosupresores como ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, interferón, etc. Debe ser su médico quien, en función de los síntomas que presente, le recomiende el tratamiento más adecuado en su caso.
Respecto al pronóstico, el Síndrome de Behçet es una enfermedad crónica y recidivante, con periodos de exacerbación y periodos libres de enfermedad, pero en la mayoría de los casos no es una enfermedad grave ni mortal.
Especialidad médica que la trata
En el seguimiento de esta enfermedad pueden participar distintos especialistas dependiendo de la sintomatología que presenten los enfermos. Estos pacientes podrán requerir consultas con reumatólogos, oftalmólogos, dermatólogos, ginecólogos, neurólogos, etc.
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